劉期達一手握著折疊手杖，一手伸向身邊的妻子漫子。漫子正與旁人說著話，但她下意識做出回應，也伸出手與丈夫十指相扣。

　　人前人后，牽手是這對都已年過45歲的夫妻非常頻繁的舉動。恩愛是當然的，但這同時是一種“必須”，如果沒有妻子的“保護”，看起來與常人無異的劉期達即使走在平坦的路上也有摔倒的風險。

　　讓劉期達那么容易摔倒的是一種學名為脊髓延髓肌萎縮癥的疾病，因1968年美國一位叫肯尼迪的醫(yī)生最早報告病例，它又被稱為肯尼迪病。根據(jù)主流觀點，肯尼迪病患病率為十萬分之一至十萬分之二，是典型的罕見病。

　　與近年來廣為人知的罕見病“漸凍癥”(肌萎縮側索硬化)相似，肯尼迪病也會導致患者全身肌肉萎縮，最終發(fā)展為呼吸衰竭，且在全球范圍內尚無明確有效的治療方法。只是比起“漸凍人”3至5年的平均壽命，肯尼迪病患者病情發(fā)展要慢一些，預期壽命更長一些。

　　所以，在有藥可治前，劉期達和他的病友們要在被“劇透”人生的前提下，與機能不斷減弱的身體共度漫長歲月。

　　“你居然知道肯尼迪病”

　　異常最早出現(xiàn)在籃球場上。常與劉期達一起打球的人發(fā)現(xiàn)這位好手退步了，該出現(xiàn)的位置他跑不到，輕輕一躍就能拿到的傳球他也接不到。那一年，劉期達剛滿30歲。

　　2000年從湘潭大學畢業(yè)后，劉期達留校在黨委辦公室工作，2007年底，他被提拔為當時學校最年輕的副處級干部。那時，劉期達與女友也已談婚論嫁，這個來自湘西小縣城的年輕人正“自信且優(yōu)雅”地走向未來。

　　對自己身體的變化，剛開始劉期達只當是工作太忙熬夜太多的反應，但情況很快變得嚴重起來。正在裝修的婚房位于5樓，劉期達爬樓梯時雙腿越來越沉重，到后來中途必須停下來休息。終于，他決定去看醫(yī)生。

　　從骨科到風濕免疫科，從中醫(yī)到西醫(yī)，劉期達吃過藥、做過理療，但下肢無力的情況始終沒有改善。2008年8月，他到長沙一家三甲醫(yī)院住院檢查，一個月下來依然沒有找到病因，還被誤診為另一種肌萎縮類罕見病。

　　十多年前，這樣的經歷在肯尼迪病患者中很普遍。

　　那時候國內極少有神經內科醫(yī)生的知識系統(tǒng)中有“肯尼迪病”的存在。首都醫(yī)科大學附屬朝陽醫(yī)院神經內科主任醫(yī)師魯明在2006年第一次診斷出肯尼迪病病例，此后長期從事相關研究。開始好幾年間，經他之手確診的病人基本都是帶著誤診診斷書來的。

　　在以神經科學著稱的首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院，情況同樣如此。該院神經內科神經肌肉病?？浦魅误斡钔淌?010年時首次報告肯尼迪病病例，但最初這名患者是被診斷為“漸凍癥”而收治入院的。

　　隱約感覺到自己的病“不簡單”，又查不出所以然，劉期達陷入了無力、恐懼、抓狂交疊的狀態(tài)之中。他與同年留校的趙猛、蔣科兵是公認的“鐵三角”，漸漸地，兩個好朋友發(fā)現(xiàn)“達達不來打球了，也不跟我們聚餐了”。2009年初，察覺到對方父母的擔憂，劉期達主動與女友解除了婚約。干著頻繁與人打交道的辦公室工作，上班時他卻開始有意將門虛掩，“就想把自己藏起來”。

　　好在即使是最消沉的時候，他也沒放棄“搞清楚敵人究竟是誰”。

　　劉期達試著在網絡上找資料、搜文獻。雖然信息并不多，但等到2011年他到宣武醫(yī)院見到笪宇威時，心中已有了自己的猜想。

　　問診后，笪宇威無意中問了一句，“你覺得自己生的是什么病？”

　　“我覺得可能是肯尼迪病?！眲⑵谶_這一回答，讓診室里跟隨笪宇威進修的幾位醫(yī)生驚訝不已，“你居然知道肯尼迪病？”

　　雖然是罕見病，不過肯尼迪病病因很明確，只要找對方向，進行有針對性的基因檢測，就可以做出診斷?；藥装僭X，經過幾天等待，劉期達拿到了預期中的診斷報告。

　　他說當謎底揭曉時，自己有“小賺了一筆”的感覺，“人就是這么奇怪，當你做了無數(shù)更糟糕的設想后，這樣的結果竟如同一種幸運”。

　　那時候，距離劉期達發(fā)病，已過去了近4年。

　　說，還是不說

　　因為病程發(fā)展比較慢，肯尼迪病患者可以在相當長一段時間里“潛伏”在常人之中。是否公開病情，也變得可以選擇。

　　隱瞞，幾乎是所有人的第一反應，劉期達也不例外。

　　“說到底，那是一種不愿認命的表現(xiàn)。”劉期達說，就像一個孩子死死抱著一個不是自己的玩具，發(fā)病初期他依然試圖沿著此前的軌道向前走。然而隨著肌肉萎縮蔓延，他漸漸難以勝任高強度的工作，時刻要保持警惕的“潛伏”也讓他憋得很難受。

　　劉期達決定對玩具松手。他先是主動申請調離了公認很有發(fā)展前途的黨委辦公室，接著對外坦陳了自己的病情，開始是對趙猛、蔣科兵這樣的好友，接著是同事、領導。得知消息后，有人震驚，有人惋惜，有人問了好幾遍“這是什么病”。

　　“唯獨沒有非議和歧視。”多年來，劉期達一直很慶幸自己身處人文關懷氛圍濃厚的高校，這讓他有條件開啟“搶救性”的人生旅程。

　　2012年，劉期達在汽車類網站越野e族中給“湖南大隊”版主發(fā)了一封私信，說明自己的情況，希望對方能幫忙組隊自駕去一次西藏。

　　劉期達關注越野是在生病前，駕照和第一輛越野車卻是在確診后才先后到手的，“當身體機能的喪失成了一種明確的預期，我就想要抓緊時間做想做的事”。

　　那年8月，包括劉期達在內的15位越野愛好者從湖南前往西藏。抵達拉薩那天，劉期達首次以肯尼迪病患者的身份接受了當?shù)孛襟w的采訪。

　　劉期達在“湖南大隊”找隊友的事，觸動了活躍在隊里的媒體人范軍威的職業(yè)神經。2013年初，范軍威對劉期達做了一個很基礎的采訪，劉期達穿了有“越野e族”標志的衣服，還提出以自己的越野車為拍攝背景。

　　“作為一個很可能過早知曉生命結局的人，他呈現(xiàn)出的是一種與之不符的溫和且積極的狀態(tài)?！睉{著多年從業(yè)經驗，范軍威預感到劉期達的故事很可能是一部“勵志戲”，他決定對其進行長期跟蹤拍攝。

　　“鐵三角”重組，辦公室的門再次敞開，劉期達生性中的樂觀和開朗很快又占據(jù)了主動?，F(xiàn)在，劉期達的腿部力量已經無法支撐他獨立從沒有扶手的椅子上站起來，于是很多時候，趙猛和蔣科兵就是扶他起身的“左右護法”，劉期達會打趣說自己“提前享受離休人員待遇”。他還把漫子稱為“人工智能”——在家里凡是自己做不了的事，喊一聲“老婆”就能搞定。

　　因為愛上在路上的感覺，第一次自駕后，劉期達又連續(xù)3年以“一個‘破人’一臺破車”的配置去過新疆、青海、內蒙古等地。蔣科兵說，看到劉期達沿途發(fā)來的照片，甚至會覺得他比自己還自由。

　　關于自己的真實病情，劉期達獨獨沒有告訴父母。2017年，他的父親因癌癥做了手術，在照顧期間，由于心里著急，他曾在同一天里兩次在平地上跪倒。“扶著一旁的籬笆艱難起身時，我感到了久違的崩潰。”

　　但劉期達從未把苦澀的氣息向外傳遞，他身邊因此形成了一種很有意思的氛圍：人們知道劉期達是病人，絕大多數(shù)時候卻難以把他當成病人。

　　總得做點什么

　　受疾病特征影響，肯尼迪病患者集中在30至50歲之間發(fā)病，且均為男性。疾病侵襲身體肌肉，也“腰斬”了他們多年來構建的生活。

　　下肢無力是肯尼迪病早期典型癥狀，后來劉期達與病友交流時發(fā)現(xiàn)，當要與旁人一起上樓時，大家的遮掩策略出奇一致：假裝看手機落在后面，“我打個電話稍后再上去”；如果朋友或單位組織爬山，那千方百計都要想一個“確實去不了”的借口。

　　害怕丟掉工作，是不少肯尼迪病患者隱瞞病情的主要原因。這其中有貨車司機、汽修師這類要依靠體力勞動的人，也有供職于私人企業(yè)的腦力工作者。無論肌無力是否影響工作內容，他們都擔心一說出口就會被單位當作包袱或累贅。

　　也有人是為下一代考慮?？夏岬喜∈且环NX染色體連鎖遺傳性神經系統(tǒng)變性疾病，患者的女性后代100%是異?；驍y帶者，等到其生育時，男性后代就有50%可能性會是肯尼迪病患者?；颊吡謸P(化名)在一家國企做科研工作，因為有個女兒，直到現(xiàn)在他也只是含糊其詞地對外表示“腿腳不好”，而且還一直瞞著自家姑娘，“這要是說出去了，孩子以后還怎么找對象？”

　　“潛伏”并不利于推動公眾對肯尼迪病的認識及相關研究的開展，甚至阻礙了病友間抱團。意識到“總得做點什么”后，2013年，劉期達創(chuàng)建了肯尼迪病病友QQ群，十年間共“收集”到850多位病友。2014年他與病友一起成立了“肯尼迪罕見病關愛中心”，次年在北京組織召開了全國肯尼迪病病友及專家交流會。2018年，我國發(fā)布《第一批罕見病目錄》，肯尼迪病被列入其中。

　　但這些只是開始。按照概率推算，我國目前應有兩萬至三萬名肯尼迪病患者，這與病友群中的人數(shù)相差極大，表明有大量患者沒有就診或尚未得到診斷。

　　過去兩年，魯明兩次以肯尼迪病研究課題申報國家自然科學基金項目，均未能獲批，而已知病例數(shù)較少很可能是原因之一。其實不只是科研，包括政策倡導和為藥物開發(fā)提供市場數(shù)據(jù)，都需要找到更多的肯尼迪病患者。

　　據(jù)魯明介紹，隨著對罕見病的關注度提高，近幾年找到他的病人大多已是被正確診斷后經介紹而來，“但他們此前就是在醫(yī)療水平發(fā)達的城市就醫(yī)，在其他地區(qū)，專科醫(yī)生對這一疾病的診斷水平依然不高”。

　　即使是已經找到“組織”的肯尼迪病患者，愿意“浮出水面”的也不算多。林揚能理解這種心態(tài)，“在疾病發(fā)展到實實在在影響生活質量之前，很多人都會選擇做鴕鳥”。

　　林揚也做過鴕鳥。他早早加入了病友群，但直到2019年他才與劉期達有了聯(lián)絡。那時，林揚已難以獨立上下樓梯，這迫使他不得不抓住點什么當救命稻草。因為外語水平較好，林揚開始上網檢索全球與肯尼迪病相關的資訊和文獻。漸漸地，他與幾位病友組成了“技術小組”，除了為大家翻譯文章和資料，他們還與國外的肯尼迪病互助組織建立了聯(lián)系，力爭隨時獲取與疾病相關的每一條消息。

　　2020年，劉期達開通了微信公眾號，在一篇談焦慮的文章中他寫道，隨著蹲起能力減弱，他和很多病友先后有了“在外如廁焦慮”。

　　由于無障礙衛(wèi)生間不夠普及或管理不善，劉期達笑稱自己“在全國各地的廁所里都掙扎過”，到后期還不時要臨時搬救兵把自己攔腰抱起。這樣的尷尬和無助并非每個人都能承受，據(jù)劉期達所知，有的病友為此大幅縮減了活動范圍，能不出門就不出門。

　　現(xiàn)在，每次遇到無障礙設施問題，劉期達都會既執(zhí)著又平靜地撥打相關單位電話反映情況要求整改。“如果這些事我們自己都不去做，怎么能奢望別人的關注和關心？”

　　他需要幫助，不需要同情

　　在湘潭大學出版社，乘電梯到四樓，第一間辦公室離門最近的地方，就是劉期達的工位。這是社長申永豐特地給他安排的。

　　劉期達還有過別的“特殊待遇”。2017年，他在湘潭大學繼續(xù)教育學院任副院長，一次與學院同事一起出差期間，“廁所里的掙扎”又發(fā)生了。無奈之下，劉期達只能打電話請同事來幫忙。時任繼續(xù)教育學院院長陳立新得知這一狀況后，很快與相關部門協(xié)商，將學院內男衛(wèi)生間的一個隔間裝上馬桶和扶手。

　　2021年，劉期達無法繼續(xù)在沒有電梯的繼續(xù)教育學院工作，調至出版社后，社里的衛(wèi)生間也為他做了相應改造。

　　生病十多年，劉期達的身體機能在不斷下滑，每一次，學校都為他提供了“接應的臺階”。

　　2023年，作為出版社分管校對與質檢流程的副社長，除了參與日常管理工作，劉期達還看了300多萬字的文稿，比上一年的200多萬字又多了一些。劉期達說，前一陣和一位很久不見的朋友聊天，對方驚訝地表示，“你居然還在正經上班？”

　　嚴格說來，“正經上班”的描述還不夠準確。到出版社之前，劉期達在繼續(xù)教育學院分管辦公室工作，因為文字功底好，在那的8年間，經他審閱、修改后的文字材料提交到學校相關部門后能享受“免檢”待遇。離任前，他整理留下了一整套辦公室工作模板，直到現(xiàn)在，學院同事還在“享用福利”。

　　“我們真舍不得他調走。”在陳立新看來，劉期達并沒有讓自己的價值隨肌肉一起萎縮。

　　2019年，決定與劉期達結婚時，漫子也抱著這樣的想法?！奥印笔莻€網名，因為劉期達在公眾號文章中總是以此稱呼妻子，它反而比真名更為人所知。

　　肯尼迪病曾讓劉期達自我調侃被判了“無妻徒刑”，因此當他突然宣布要與因同學聚會聯(lián)系上的中學校友漫子結婚時，身邊的人要么覺得他被騙了，要么覺得來了個自我獻祭的新娘。

　　在這對夫妻家客廳的陽臺上，一邊擺著一臺離合剎車油門訓練器——這是劉期達測試腿部力量用的，一邊擺著好幾副不同重量的啞鈴——這是漫子“舉鐵”用的?！拔椰F(xiàn)在能一口氣做六七個引體向上?！边@個身高不到160厘米的女人口吻輕松地說。

　　這是一個在很多細節(jié)處做好準備的家庭。劉期達的肌肉每萎縮一點，漫子的力量就要增加一分。他們還買了寬敞的車位，以備未來劉期達無力開車后，漫子能輕松倒車入庫。

　　4年過去，“被騙”的猜測早不存在，漫子也始終不認為自己是因為高尚才走進這段婚姻。她性格直接又不善表達情感，過去與母親常常因幾句話不對付就會爭吵。劉期達這邊，家人間習慣相互關心和自然地流露愛意，時間長了，漫子與母親相處時也受到了影響。漫子好幾次聽弟弟說，母親覺得她結婚后變柔了，變好了。

　　劉期達和漫子結婚3周年時，范軍威去了他們家里。晚飯前，漫子在廚房忙碌，劉期達坐在沙發(fā)上一邊和范軍威說著話，一邊下意識用目光追隨著妻子的背影。范軍威悄聲示意一旁的同事拍下這一幕。后來他說：“那種溫馨和牽掛，是裝不出來的?！?/p>

　　趙猛覺得，這是一對雙方都有浪漫情懷的夫妻，因為情投意合走在一起，并在彼此身上找到了自己珍視和需要的東西，至于可能要面對的更壞的未來，他們都不去多想。

　　劉期達和漫子的確想得不多。去劉期達母親住的地方，有一段必經的坡道?，F(xiàn)在劉期達上坡必須拄著拐杖、靠左右大幅度搖擺身體來往前走。于是，每次到了那里，漫子就牽著丈夫的手，和他一起像兩只企鵝一樣向左搖、向右搖……

　　漫子覺得這樣“挺好玩”，也不管劉期達笑著說她“沒心沒肺”。她還在湘潭大學一處老廠房的花臺里種滿了月季，每到花期，那里就是校園的網紅打卡地。

　　最期待的片尾

　　2023年11月，劉期達微信公眾號文章合集《罕見的旅程》出版。其后不久，越野e族“湖南大隊”舉行年會，組織方安排劉期達上臺做一個簡短發(fā)言。

　　那天，范軍威也去了現(xiàn)場。他心里有些打鼓：年會本是大家圖個樂子的時候，要是劉期達為了推銷新書，發(fā)言時賣起了慘，恐怕會被認為在消費車友。

　　被人扶上臺后，劉期達接過話筒，“世界這么好，我還想多活幾年去看看。為了可能出現(xiàn)的但價格高昂的特效藥，我需要攢錢，所以今天不是來賣情懷的，是來賣書的”。

　　幾句毫不遮掩的話，引來了臺下人集體鼓掌，“好！”“買！”在人群中的范軍威一邊拍攝，一邊笑了。

　　跟拍10年間，范軍威見證了劉期達不斷地失去。因為四肢力量減弱，他早已不能開自己心愛的切諾基越野車。2021年，劉期達的父親去世。雖然結了婚，但出于多種考慮，劉期達放棄了成為爸爸的權利。至于他已無法完成的蹲下系鞋帶、用手開紅酒等“技能”，更是不勝枚舉。

　　不過，這些都沒有改變范軍威最初預判的“勵志片”的底色，劉期達依然不懈努力地生活著?！笆撬约鹤屵@部紀錄片的拍攝意義一直都在?！狈盾娡f。

　　除了努力生活，劉期達也在努力讓更多人知道肯尼迪病。他覺得，和許多致死致殘的罕見病相比，肯尼迪病因為相對溫和，受到的關注明顯少一些。但當它落在具體個體身上時，對人生和家庭的打擊程度同樣不可小覷。

　　這些個體應該被看見，不僅為了推動治療方法研發(fā)，為了讓他們獲得合理的工作和生活權利，還為了利用現(xiàn)有科學及時阻斷疾病的遺傳。

　　過去幾年，因為肯尼迪病來向魯明問診的，除了病人，還多了不少攜帶致病基因的女性。目前，利用第三代試管嬰兒技術，已經有肯尼迪病患者的女兒誕下了完全健康的孩子。此外，已經生育的致病基因攜帶者也可以盡早讓自己的孩子接受基因檢測，并根據(jù)結果對未來人生提早做出規(guī)劃。

　　在罕見病人圈子里有一句話：罕見病診療醫(yī)生比病人還罕見。這很符合肯尼迪病的現(xiàn)狀。作為國內屈指可數(shù)的研究這一疾病的醫(yī)生，魯明今年決定退而求其次，先申報北京自然科學基金項目，以繼續(xù)展開對肯尼迪病治療方法的研究。

　　劉期達問過范軍威好幾次，跟拍自己的片子什么時候能看到。類似的問題范軍威也一直在問自己，片子什么時候能收尾。

　　去年底，在劉期達的新書分享會上，58歲的范軍威受邀發(fā)言。他說，想要以這部紀錄片為自己的職業(yè)生涯收官，而他最期待的片尾畫面，是肯尼迪病特效藥就在眼前時，劉期達臉上的表情。

　　羅筱曉 方大豐