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          西藏診治首例遺傳性球形紅細胞增多癥患兒

          發(fā)布時間:2022-05-24 10:11:00來源: 西藏商報


          介入手術(shù)期間。圖由自治區(qū)人民醫(yī)院提供

            近日,在西藏自治區(qū)人民醫(yī)院援藏主任湯澤中(北京大學第一醫(yī)院副主任醫(yī)師、醫(yī)療人才“組團式”援藏專家)協(xié)調(diào)下,一名患兒通過綠色通道轉(zhuǎn)診到北京大學第一醫(yī)院兒科,完善基因等檢查后返回西藏,在西藏自治區(qū)人民醫(yī)院多學科協(xié)作診療(MDT)下,對該患兒成功進行脾動脈栓塞治療,實現(xiàn)區(qū)內(nèi)首例遺傳性球形紅細胞增多癥的診治,目前該患兒已康復(fù)出院。

            記者了解到,患者小多吉(化名)今年三歲,出生第二天就因“溶血性黃疸”在其他醫(yī)院住院,給予輸血及藍光治療后好轉(zhuǎn)出院。三年來,小多吉經(jīng)常出現(xiàn)反復(fù)貧血、乏力、精神萎靡,一直靠輸血維持生命,輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院均未得到確診及有效治療。2021年12月,小多吉因“貧血”來到自治區(qū)人民醫(yī)院住院治療,湯澤中得知小多吉的病情后,積極與血液科援藏主任葛美麗(中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院貧血診療中心第七批醫(yī)療人才“組團式”援藏專家)及該院兒科醫(yī)生再次梳理病情,通過綠色轉(zhuǎn)診通道,前往北京大學第一醫(yī)院兒科血液病房住院,經(jīng)過共同努力,小多吉進行了先天性溶血病相關(guān)檢查和遺傳學基因檢測,最終診斷為遺傳性球形紅細胞增多癥;脾功能亢進和血細胞三系減少。

            據(jù)了解,遺傳性球形紅細胞增多癥最有效的治療方法是脾切除,但是脾切除適應(yīng)癥一般是5歲以后進行,由于脾臟是人體的重要免疫器官之一,過早切除往往會導(dǎo)致嚴重的細菌感染。因此,在該院醫(yī)務(wù)處的組織協(xié)調(diào)下,普外科、血液科、放射科、感染科、超聲科和麻醉科進行了多學科協(xié)作診療研討,從不同角度對病例進行了討論,在小多吉已于術(shù)前補種了計劃免疫疫苗的情況下,共同制定了部分脾動脈栓塞術(shù)方案,盡可能保留脾臟的免疫功能。

            今年3月21日,放射科雷彥明團隊為小多吉順利進行了初期的介入手術(shù),術(shù)后患兒身體恢復(fù)良好,如今小多吉已康復(fù)出院。

          (責編: 陳濛濛)

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